DEMENCIAS
Psic: Arístides Alfredo Vara HornaEvaluación clínica:
Como elementos para la evaluación clínica se toma la anamnesis y la exploración de las funciones psíquicas.
Anamnesis:
Además de los antecedentes personales y familiares del paciente, se considera el motivo de consulta, sobre todo en lo que se refiere a la forma de aparición de los primeros síntomas.
Existen dos puntos relevantes que se indagan en los antecedentes familiares. Por un lado el genético-familiar, sobre todo en relación con aquellos cuadros demenciales que tienen franco carácter hereditario, especialmente la corea de Huntington y la enfermedad de Alzheimer. Por otro lado, se investiga el aspecto ambiental-relacional (composición familiar, nivel socio-económico, vínculos y dinámica de los mismos) de la familia.
Los antecedentes personales incluyen todos los datos premórbidos, tales como antecedentes psiquiátricos, personalidad previa y capacidad adaptativa (modelos de dependencia, desconfianza u otros), desarrollo escolar y laboral, abuso de alcohol o drogas, antecedentes clínicos (enfermedades cardiovasculares, diabetes, sífilis, etcétera), y enfermedades neurológicas (ACV, traumatismos craneales, etcétera). También es de interés la edad del paciente para el diagnóstico diferencial. Arriba de los 65 años la frecuencia de presentación de verdaderos cuadros demenciales se incrementa ampliamente; mientras que por debajo de esa edad es mayor el número de cuadros depresivos o ansiosos, que producen mermas en la memoria, motivo principal de consulta (típicamente son pseudodemencias).
En el motivo de consulta, se investiga cómo se inició la demencia. Se distingue dos tipos:
- la presentación lenta e insidiosa
- las formas agudas y subagudas de presentación.
El inicio lento y progresivo, de una duración superior a los seis meses, es la forma más habitual de inicio de una demencia. Generalmente el paciente comienza con fallas de la memoria, disminución del rendimiento en su trabajo, falta de interés, disminución del léxico, descuido personal, episodios de desorientación espacial (el paciente se pierde en la calle al no recordar su itinerario de regreso), apatía y apraxias (dificultad para vestirse).
El inicio agudo o subagudo puede ser de forma psiquiátrica o neurológica. La forma de inicio psiquiátrica consiste generalmente en la aparición de trastornos afectivos inespecíficos, como irritabilidad, depresión y ansiedad; o bien a modo de trastornos psicóticos alucinatorios o delirantes, o episodios de confusiones del tipo de la agitación o turbulencia nocturna de los ancianos. Se podrá también observar la acentuación de rasgos de carácter premórbido como temerosidad, irritabilidad y obsesividad. En cuanto al inicio neurológico, se tiene en cuenta que ante la presencia de síntomas motores o sensoriales, éstos pueden informar de estados demenciales secundarios a alguna patología neurológica como tumores cerebrales, enfermedades extrapiramidales, etcétera; o bien un episodio neurológico como un accidente cerebro-vascular o un traumatismo encefálico puede poner en evidencia un cuadro demencial que se encontraba latente.
Exploración de las funciones psíquicas:
Se explora, en primer término, el nivel de la conciencia. En este punto se descarta dos cuadros: la obnubilación y la confusión mental. Ambas pueden dar un aspecto demencial por el marcado deterioro que causan sobre el área intelectual, alterando el normal rendimiento del resto de las funciones psíquicas. La obnubilación es un estado letárgico o de somnolencia oscilante que se puede valorar por medio del nivel de respuesta a estímulos dolorosos. La disminución del nivel vigil es menos notorio en la confusión; y aunque el paciente puede permanecer despierto, no existirá lucidez en el campo de la conciencia; la atención es fatigable, fluctuante, dispersa. A veces puede estar acompañado por onirismo (delirio onírico del delirium tremens).
Los síntomas iniciales que se observan en la afectividad son la labilidad (irritabilidad) e incontinencia afectiva (risas y llantos si motivo). Hasta un 30% de los pacientes que presentan cuadros demenciales incipientes debutan con episodios depresivos; mientras que en demencias de larga data el síntoma afectivo predominante es la indiferencia afectiva.
Se evalua la producción y comprensión del lenguaje. En la producción del lenguaje aparecen manifestaciones como disartria, hipofonía, omisiones gramaticales que pueden llegar hasta el lenguaje telegráfico, parafasias (sustitución de palabras o frases) y perseveraciones verbales del tipo de la ecolalia y palilalia. La comprensión del lenguaje se examina mediante la solicitud de ejecución de órdenes simples (por ejemplo, pedirle al paciente que se levante de la silla, que tome un objeto, etc.). Ante un estado demencial ya establecido, el diagnóstico de afasia es uno de los elementos determinantes para la diferenciación de una demencia cortical de una subcortical.
Los trastornos de la memoria, principalmente de la memoria inmediata, suelen encontrarse ya en los períodos iniciales de la enfermedad. Se define a la amnesia reciente como la incapacidad de retener más allá de un minuto un material determinado en la memoria; es por ello que uno de los métodos de evaluación es la repetición de una lista de números u objetos inmediatamente después de ser comunicada al paciente verbalmente. Otro método de exploración es diciéndole al sujeto una palabra (por ejemplo nuestro nombre) y solicitarle que la repita pasados 5 ó 10 minutos. Es indispensable recordar que en las demencias corticales éstas funciones se deterioran progresiva y paulatinamente, mientras que en las demencias axiales el trastorno de la memoria es siempre más grave y destacado al estar anatómicamente involucrados los centros de control de la memoria reciente.
Problemas en la exploración del cuadro clínico demencial:
Demencias corticales vs subcorticales:
Frente al cuadro clínico más conocido de las demencias por lesiones corticales (el prototipo es la enfermedad de Alzheimer), se identifica un trastorno cognitivo en los pacientes con lesiones cerebrales de predominio subcortical (enfermedad de Parkinson, de Huntington o la parálisis supranuclear progresiva). Los rasgos distintivos entre uno y otro tipo se presentan en la tabla 03.
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A pesar de la claridad descriptiva, muchos científicos consideran que esta dicotomía es demasiado arbitraria. De hecho, no se puede inferir del cuadro clínico qué anatomía patológica se va a encontrar. Un paciente con demencia de tipo cortical puede tener cuerpos de Lewy corticales y también subcorticales, y a la inversa, un paciente con demencia subcortical puede tener lesiones del tipo de la enfermedad de Alzheimer. Además, los síntomas principales de este tipo de demencia subcortical se deben a disfunciones de los lóbulos frontales y, de hecho, eso es lo que se observa cuando se estudian estos pacientes con PET o SPECT, un hipometabólismo o hipoperfusión frontales. Por último, el cuadro clínico del deterioro mental entre las enfermedades con demencia subcortical es heterogeneo entre si. Por tanto, la dicotomía cortical/subcortical tiene sólo un limitado interés clínico descriptivo.
bPronóstico de las demencias:
Es difícil establecer el diagnóstico de demencia incipiente o el poder predecir la evolución de las demencias en las personas (seniles o preseniles) aparentemente sanas, pero que consultan por los primeros fallos de memoria o que muestran un deterioro cognitivo leve. El problema es doble e interrelacionado. En primer lugar, ¿quién es un anciano normal?, y en segundo lugar, ¿cuál es el rendimiento cognitivo normal de un anciano?.
En la definición del anciano normal interviene como principal factor de confusión la influencia de las enfermedades asociadas y prevalentes con la edad (diabetes, hipertensión arterial, cardioesclerosis, broncopatía crónica, etc.). En el rendimiento cognitivo de los ancianos puede haber factores asociados que lo disminuyen, como los defectos sensoriales (visuales, auditivos) o manipulativos o los factores socioculturales. En los actualmente ancianos se dan, en muchas franjas sociales, fenómenos denominados seculares derivados de las malas condiciones educativas y culturales que sufrieron en los tiempos difíciles de su infancia y juventud, con escasa asistencia escolar, gran índice de analfabetismo total o funcional, privación cultural, escasa utilización en us vida ordinaria de las capacidades lingüistica, del cálculo o del razonamiento abstracto. Por todo ello, si se entiende como anciano “normal” el que está libre de toda enfermedad relacionada con la edad y con un rendimiento perfecto en las pruebas cognitivas, se habrá escogido, probablemente, personas biológica y socialmente excepcionales, con un envejecimiento óptimo no representativas de lo que es “normativo” o estadísticamente representativo de la mayoría de los ancianos. Pero aún este punto es discutible, pues la variabilidad en el envejecimiento humano es tan grande, que nadie puede descartar que lo que actualmente se considera un envejecimiento óptimo y excepcional, tanto cerebral como general del organismo, no pudiera estar al alcance de la mayoría de las personas si se evitaran factores exógenos o enfermedades intercurrentes.
Las conclusiones sobre la historia natural del deterioro cognitivo que aparece en las personas con la edad son difíciles de sentar firmemente por la variabilidad de las poblaciones y de los métodos de estudio utilizados. Aún no existen métodos confiables que permitan discriminar a las personas cuyos fallos de memoria sean normales, no progresivos, de aquellas personas en las que son una manifestación inicial de un deterioro progresivo hacia la demencia.
Si se estudian las personas que acuden espontáneamente por quejas subjetivas de la memoria, se puede concluir que si su rendimiento es normal en las pruebas objetivas de memoria, la probabilidad de que desarrollen ulteriormente un deterioro cognitivo oscila entre el 5% al 10%. Si las personas con quejas subjetivas de memoria ya presentan una puntuación ligeramente baja en las pruebas cognitivas y en particular en la memoria es previsible que hasta el 70% estén demenciandos a los dos años.
Las pruebas neuropsicológicas más predictivas de evolución hacia la demencia son las de lenguaje (denominacion, fluencia verbal), las de memoria visual y verbal y el subtest de semejanzas del WAIS.
En los estadios iniciales del deterioro cognitivo es posible que sólo lo perciba la familia o lo más allegados, por notar en el paciente fallos en la memoria, desinterés por la lectura, por las aficiones previas o por las actividades sociales, despistes en la orientación en la calle y disminución del rendimiento en el trabajo. No es raro que en ese momento el paciente sea poco consciente de sus defectos o incluso que los niegue (anosognosia). Por eso hay que entrevistar por separado al paciente y a la familia. Esto es igualmente importante, o más, cuando, en el extremo contrario, el paciente es muy consciente de lo que ocurre y sufre mucho la angustia de sus trastornos de memoria o de lenguaje y se ve obligado a escuchar el que su familia los detalle ante el médico. Si es posible, hay que evitar este trance difícil, lo mismo que cuando se inquiere sobre cambios del comportamiento social o sexual. En esta fase es cuando hay que extremar las medidas de disgnóstico empezando por excluir un falso deterioro cognitivo por depresión (pseudodepresión), que es, en realidad, el diagnóstico diferencial más importante, más frecuente y de más trascendencia práctica.
Conforme el cuadro clínico avanza se hace evidente que el paciente está desorientado en el tiempo y más tarde en el lugar, se expresa con dificultad y el lenguaje es pobre en conceptos, necesita ayuda para algunas actividades como el vestirse, desconoce ocasionalmente a las personas próximas incluso a sus familiares, no puede hacer más que tareas sencillas, no puede salir solo a la calle, y aunque quizá le interese la televisión no retiene lo que ve; sin embargo, aún come solo, controla los esfinteres y mantiene el contacto afectivo familiar. El humor suele ser cambiante e inapropiado y se emociona en exceso o está indiferente en sus afectos. En esta etapa, las escalas neuropsicológicas suelen ser innecesarias para el diagnóstico en la práctica cotidiana porque el deterioro es ya evidente, aunque son útiles para el seguimiento del proceso.
En una siguiente fase, el paciente está groseramente demenciado, confuso, con tendencia al mutismo, no reconoce a sus familiares, no intenta comunicarse, necesita ayuda para todo y no controla los esfínteres. Algunos pacientes alcanzan la situación terminal en la que son incapaces de sostenerse en pie y andar, tiene tendencia a permanecer en la cama en posición fetal, responden al dolor o al ruido, pero no a ningún otro estímulo verbal, tienen doble incontinencia y es preciso alimentarlos artificialmente; esta situación penosa se agrava por la aparición de escaras de decúbito, desnutrición e infecciones urinarias o respiratorias.
En cualquier momento de la evolución de las demencias pueden aparecer los trastornos no cognitivos. Estos trastornos, especialmente los de la conducta, son, en general, más frecuentes en las fases de deterioro cognitivo grave, pero pueden aparecer precozmente. Algunos pacientes tienen claramente rasgos depresivos con trsiteza, llanto, angustia, deseos de muerte y de suicidio. Otras veces es más una apatía y aplanamiento de los afectos que una verdadera depresión. Algunos tienen rasgos claramente psicóticos y se vuleven paranoides, fabulan amenazas y deliran. Ocasionalmente desdoblan la personalidad de sus familiares con lo que su cónyuge pasa a ser una u otra persona según las circunstancias, o siguen llamándolos por su verdadero nombre, pero están convencidos de que no es la persona auténntica, sino que ha sido suplantada. Otros pacientes se vuelven irritables, inquietos, agitados, a veces agresivos. El cambio del sueño más frecuente es la interrupción y fragmentación del sueño nocturno, durante el que el paciente puede levantarse confuso y agitado, asociadas a inversión del ritmo nictemeral con hipersomnia diurna. En la tabla 04 se presenta las pruebas utilizadas para la evaluación clínica de la demencia.
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