DEMENCIAS
Psic: Arístides Alfredo Vara HornaFormas clínicas:
7.1. Enfermedad de Alzheimer:
En nuestro pais existe la Asociación Peruana de Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias que presta orientación y apoyo a familiares de pacientes con este mal. Ellos se ubican en Trinitarias 205, Surco. Teléfonos: 422 8046, 275 8033 y 440 7374.
Es el prototipo de la demencia cortical. Tiene una prevalencia de 1,7% en hombres y 4,1% en mujeres, entre los 65 y los 70 años; y del 4,4% en hombre y 9,3% en mujeres después de los 75 años. La sobrevida promedio es de 6 a 12 años después del inicio, aunque existen casos de evolución rápida (menos de 1 año), que corresponden a los casos de comienzo tardío.
La enfermedad de Alzheimer se instala en forma paulatina e insidiosa, lo que hace dificultoso en muchos casos precisar su inicio. La evolución es progresiva hacia el deterioro, con escasos períodos de estabilidad. Para su estudio, se la ha dividido en 3 etapas evolutivas:
Estadío I: Esta primera etapa suele durar entre 1 y 3 años. Los síntomas más significativos de comienzo son los trastornos mnésicos, que suelen manifestarse en forma de dificultades retentivas, muchas veces acompañadas de desorientación topográfica. Pueden aparecer imprecisiones en el trabajo, disfunción en el hogar y descuido del aspecto personal; aunque en esta primera etapa el paciente suele mantener sus rutinas cotidianas. Son característicos los trastornos del lenguaje; principalmente dificultad para encontrar las palabras, por lo que el discurso puede transformarse en algo barroco y lleno de rodeos. Pueden manifestarse más tardíamente perseveraciones en el lenguaje. Debido a la disminución de la comprensión y el juicio, existe una marcada insuficiencia en la resolución de problemas o acontecimientos, especialmente si éstos escapan a lo habitual. Las pruebas de aprendizaje comienzan ya a fallar en esta etapa, con lo cual puede establecerse el diagnóstico diferencial con la afasia progresiva primaria, descrita por Mesuran, donde las pruebas de aprendizaje se encuentran conservadas. En el área afectiva puede haber apatía y anhedonia, que en muchos casos darán lugar a la aparición de síntomas hipocondríacos, inquietud, irritabilidad y depresión. En este estadío, entre el 15% y 30% de los pacientes pueden presentar síntomas delirante de tipo paranoide.
Estadío II: En esta etapa, la memoria retentiva continúa su deterioro y puede aparecer déficit de la memoria remota. Las praxias constructivas son las primeras en alterarse, existiendo dificultades en la descripción de un modelo cuando éste no está presente, y si lo está, habrá dificultades en graficar su tridimensionalidad. Posteriormente aparecen las apraxias ideo-motoras. El lenguaje se torna difícil de entender, pues es vacío e inconcreto. Predomina la perseveración en el discurso. La afectividad estará más apagada y próxima a la indiferencia. A nivel neurológico se podrá constatar un moderado aumento del tono muscular, inquietud motora con tendencia a la deambulación e incontinencia esfinteriana. Este período puede tener una duración de 2 a 10 años.
Estadío III: En este tercer estadío, la memoria y la orientación se encuentran totalmente defectuosas. El déficit de la función del lenguaje evoluciona hacia la aparición de ecolalia (repetición patológica de frases o palabras sin una hilación con el discurso de base), logoclonías (repetición de la última sílaba o palabra del discurso propio o del entrevistador), la disartria puede ser importante y por último el paciente puede llegar al mutismo. Aparece apraxia ideatoria. Puede haber un uso alterado del espacio corporal y el exterior, que se manifiesta con la sustitución de partes del cuerpo por objetos (lavarse los dientes con un dedo en lugar de utilizar el cepillo), y en pérdida del espacio especular (el paciente frente a un espejo busca detrás de éste los objetos que le ponemos sobre los hombros o detrás). En este período aparecen las agnosias, sobre todo las visuales. El examen neurológico mostrará hipertonía generalizada, aparición de reflejos primitivos (reflejos de succión y peribucal), mioclonías y convulsiones hasta en un 20% de los casos.
Es conveniente aclarar que las lesiones anatómicas y funcionales en la enfermedad de Alzheimer son observables por TAC y SPECT respectivamente, con predominio en la corteza témporo-parietal. Esto sirve para diferenciarla desde el diagnóstico por imágenes de la enfermedad de Pick, donde las lesiones son frecuentemente frontales. Por otra parte, los pacientes con enfermedad de Pick muestran una sintomatología donde la evolución a la demencia es más lenta, predominando la apatía, la afasia (aunque la evolución de esta última es más lenta que en el Alzheimer). La apraxia y la agnosia son tardías o pueden llegar a no existir.
La Asociación Peruana de Enfermedad de Alzheimer y otras Demencias ha elaborado esta lista de síntomas comunes que podrían corresponder a esta enfermedad así como a otras enfermedades de demencia:
- Pérdida de memoria reciente que afecta la pericia en el trabajo: No se puede confundir el Alzheimer con la pérdida de memoria común que ocurre con los años y que hace que se olvide nombres, citas o lugares. Con esta enfermedad es posible que se olviden cosas más a menudo y que no pueda volver a recordarse después.
- Dificultad para realizar tareas conocidas: como preparar una comida y olvidar servirla o que uno mismo lapreparó.
- Problemas en el lenguaje: se llegan a olvidar palabras simples o sustituirlas de forma impropia haciendo que los argumentos se vuelvan incomprensibles.
- Desorientación de tiempo y lugar: perderse en la propia calle, no saber dónde se encuentra, ni cómo llegan a casa.
- Juicio pobre o disminuido: Una persona con Alzheimer podría olvidarse completamente que tiene un niño a su cargo, vestirse inadecuadamente o ponerse varias camisas o vestidos al mismo tiempo.
- Dificultad en el pensamiento abstracto: Como olvidar el significado de los números o lo que se puede hacer con ellos. El problema no es saber dónde se deja las llaves, sino que no se sabe para que sirve las llaves.
- Extravio de las cosas: Colocar objetos en lugares inapropiados como guardar la plancha en el refrigerador o un reloj de pulsera en la azucarera.
- Cambios de humor o de conducta: Cambiar rápido o repentinamente de humor, como estar calmado y pasar al llanto o a la ira sin razón aparente.
- Cambios de personalidad: La persona puede volverse extremadamente confundida, desconfiada o temerosa.
- Pérdida sin iniciativa: Volverse muy pasivo al punto de requerir señales o sugerencias para involucrase y participar de nuevo.
En resumen, se han identificado los siguientes factores que aumentan la probabilidad para padecer EA:
- tener un familiar de primer grado que padezca demencia
- antecedentes de algún familiar de primer grado con síndrome de Down
- antecedentes personales de haber sufrido un traumatismo cráneo-encefálico
- antecedentes de hipotiroidismo
- historia previa de depresión
- la escasa actividad física
- el escaso nivel educativo
- Parece ser que el ser fumador o consumir analgésicos podrían constituir factores de ¿protección?.
7.2. Enfermedad de Pick :
La Enfermedad de Pick se caracteriza por la una atrofia de las regiones fronto-temporales. En ellas se encuentran, además, pérdida neuronal, gliosis, y cuerpos de Pick. Estos son masas de elementos del citoesqueleto. La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico. La causa de la enfermedad de Pick se desconoce. Es más común en varones, especialmente en aquellos que tienen algún familiar de primer grado que la haya sufrido. Es difícil de distinguir de la EA, aunque los estadíos precoces de la enfermedad de Pick están más caracterizados por cambios comportamentales y de personalidad, con una relativa conservación de otras funciones cognitivas. La evolución hacia el síndrome de Klüver-Bucy (hipersexualidad, hiperoralidad y somnolencia) es mucho más frecuente en la enfermedad de Pick (9).
7.3. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob :
La enfermedad de Creutfeldt-Jakob es una rara enfermedad degenerativa cerebral lentamente progresiva, producida por un agente infeccioso, posiblemente un prion. Otras enfermedades producidas por priones son el scrapie (propia del ganado lanar), el kuru (un trastorno degenerativo del SNC que aparece en las tribus de las montañas de Nueva Guinea, y que se trasmite por canibalismo ritual), y el síndrome de Gertsman-Straussler (una forma poco frecuente de demencia familiar). Todas las enfermedades causadas por priones tienen como hallazgo anatomopatológico común una degeneración espongiforme del cerebro, caracterizada por la ausencia de respuesta inmune inflamatoria.
Existen evidencias de que la enfermedad de Creutfeldt-Jakob puede ser transmitida de forma iatrogénica, en trasplantes de córnea previamente infectada o a través del material quirúrgico. Sin embargo, la mayor parte de los casos aparecen de forma esporádica, siendo el índice de aparición máximo entre los 50 y los 60 años. El comienzo de la enfermedad se caracteriza por la aparición de temblor, ataxia, mioclonías y demencia. La enfermedad avanza habitualmente de forma rápida, llegando a la demencia severa y muerte en un plazo de 6 a 12 meses. El examen del LCR no suele mostrar alteraciones, y la TAC o RMN pueden permanecer normales hasta estadíos muy avanzados. La enfermedad se caracteriza en el EEG por la presencia de salvas de ondas lentas de gran voltaje (9).
7.4. Enfermedad de Huntigton:
Es una enfermedad hereditaria del sistema nervioso, caracterizada por la aparición en pacientes de edad adulta de movimientos coreicos progresivos. Se transmite de forma autosómica dominante, afectando por igual a ambos sexos (15). La demencia de la enfermedad de Huntington es el prototipo de demencia subcortical, caracterizada por una mayor alteración motriz que a nivel de lenguaje. En la enfermedad de Huntigton hay un enlentecimiento psicomotor, una dificultad para realizar tareas complejas, mientras que la memoria, el lenguaje y la capacidad de comprensión permanecen relativamente conservadas hasta estadíos medios de la enfermedad. Al progresar, la demencia llega a ser completa, distinguiéndose de la EA por la alta indidencia de depresión y de psicosis, además de por los clásicos movimientos coreoatetósicos (9).
7.5. Enfermedad de Parkinson :
Como la enfermedad de Huntigton, la enfermedad de Parkinson es una alteración de los ganglios basales cerebrales que cursa frecuentemente con demencia y depresión. Se estima que del 20 al 30% de los pacientes con enfermedad de Parkinson tienen demencia, y que del 30 al 40% presentan un deterioro en sus facultades cognitivas. La lentitud característica de los parkinsonianos también aparece a nivel del pensamiento, con una importante bradifrenia (9). 7.6. Complejo demencia-sida :
Se postula que la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ocasiona frecuentemente demencia y otros síntomas psiquiátricos. Los pacientes infectados por el VIH presentan una tasa anual de demencia del 14%. Se estima que el 75% de los pacientes con SIDA tienen una afectación del SNC en el momento de realizar la autopsia. El desarrollo de la demencia en estos pacientes es a menudo paralelo a la aparición de alteraciones del parénquima cerebral detectadas mediante la RMN (16).
7.7. Demencia vascular:
Se deben distinguir clínicamente dos tipos de demencia vascular:
- la demencia multiinfártica y
- la demencia por infarto único en zona estratégica.
Las subclasificaciones de la demencia multiinfártica se basan en la localización de las lesiones isquémicas, distinguiéndose los trastornos lacunares (infartos profundos de 0,5 a 1,5 mm de diámetro localizados en los ganglios basales, tálamo y cápsula interna), los infartos múltiples córtico-subcorticales, los infartos múltiples de zonas intermedias, y más raramente las alteraciones de localización preferentemente cortical. El examen neuropsicológico de estos pacientes muestra una desintegración de las funciones psíquicas y neurológicas que a diferencia de la enfermedad de Alzheimer se presenta en forma heterogénea y asincrónica.
La gravedad del cuadro demencial relacionado con este tipo de lesión tiene que ver con su ubicación; su volumen, el cual al alcanzar un umbral crítico puede sobrepasar la capacidad vascular compensatoria del cerebro; el número de lesiones, por sus efectos aditivos y multiplicadores; y la asociación con la enfermedad de Alzheimer, ya sea por un déficit vascular en un paciente con un Alzheimer de base o por la angiopatía amiloide que produce este último cuadro, capaz de provocar infartos múltiples en el tejido cerebral. La asociación de Alzheimer con la demencia multiinfarto es la denominada "demencia mixta".
La valoración neurológica puede demostrar hiperreflexia, reflejo cutáneo-plantar en extensión, disartria y risa y llanto espasmódicos. Cummings halló que respecto de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes con DMI tienen igual proporción de delirio (30-40%), pero mayor proporción de depresión (60-70%).
En cuanto al infarto único en zona estratégica como productor de cuadros demenciales, la semiología psíquica dependerá de la localización del daño en el tejido cerebral, aunque no debe considerarse la sintomatología mental como único dato de valor localizador de una lesión isquémica encefálica. Para su estudio se remite a los denominados síndromes focales.
La localización frontal de un infarto cerebral produce en muchos casos sintomatología psiquiátrica antes que neurológica. Ésta está dada principalmente por apatía y anhedonia, falta de cuidados personales e hipoafectividad. Hay también tendencia al discurso vacío y pueril y a las bromas necias, fenómeno conocido como "moria". Cuando la lesión se encuentra en el territorio de la arteria cerebral anterior, además de los fenómenos motores contralaterales, el cuadro anteriormente descripto se acompaña de apraxia ideomotriz bilateral si la arteria ocluida es la izquierda, y apraxia del lado izquierdo si se trata de la arteria derecha.
Las localizaciones de lesiones en áreas estratégicas no frontales con cortejo sintomatológico psíquico más importantes desde el punto de vista psiquiátrico son:
1) Temporal: incluye trastornos de tipo amnésico con ilusiones (fenómeno de déja vu y fenómeno de la memoria panorámica), alucinaciones psicosensoriales complejas y fenómeno del pensamiento compulsivo. Puede haber alucinaciones auditivas simples si la lesión se encuentra en el área 22 de Brodmann, y si se encuentra en el lóbulo derecho puede haber afasia de tipo receptivo o de Wernicke. Son características de esta localización las denominadas crisis uncinadas dadas por alucinaciones olfativas, generalmente de olores desagradables, que el paciente sufre en forma paroxística.
2) Parietal: las lesiones parietales izquierdas pueden dar el denominado Síndrome de Gerstmann, caracterizado por afasia nominal, apraxia de tipo ideatorio, alexia, agrafia, acalculia y agnosia digital. Las lesiones derechas tienen como síntoma la hemiasomatognosia, es decir la falta de reconocimiento del hemicuerpo izquierdo, y raramente del espacio que lo rodea, fenómeno que se incluye dentro de los trastornos del esquema corporal.
3) Occipital: producen alucinaciones visuales simples como estrellas, puntos y círculos, generalmente de color rojo, verde o azul.
En resumen, se han identificado como factores disponentes de una demencia vascular a:
- la hipertensión arterial
- la enfermedad cardíaca
- el tabaquismo
- la diabetes mellitus.
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